什么是阴道发育异常
1、阴道由副中肾管（又称苗勒管）和泌尿生殖窦发育而来。在胚胎发育过程中，双侧副中肾管发育并融合形成子宫和部分阴道。而泌尿生殖窦上端细胞增生，形成实质性的窦-阴道球，并进一步增殖形成阴道板，而后阴道板腔化，形成阴道。来自于副中肾管与来自于泌尿生殖窦的阴道部分融合形成完整的阴道。副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素均可引起阴道的发育异常。
2、按照阴道异常的临床表型来分，阴道发育异常分为：先天性无阴道、阴道部分闭锁、阴道横隔、阴道纵隔及阴道斜隔。阴道发育异常的临床表现常常表现为闭经、痛经、性生活障碍等。治疗总的原则是：解除梗阻、缓解痛经、尽量保留生育功能。
阴道发育异常的病因
1、副中肾管发育不良：包括子宫、阴道未发育（MRKH′s综合征），是一种没有生殖潜力特征的生殖系统机能缺陷。
2、泌尿生殖窦发育不良：泌尿生殖窦未参与形成阴道下端，典型的患者表现为部分阴道闭锁，闭锁处可以很厚，占阴道长度的一半以上，多位于阴道下段，其上段阴道发育可以正常。本病发生率低，约1/4000-1/5000。
3、副中肾管融合异常
（1）副中肾管垂直融合异常：起源于泌尿生殖窦的阴道占1/4，如果这部分增多，来源于副中肾管的阴道部分就会减少。副中肾管垂直融合异常可看作是向下生长融合的副中肾管尾端与向上生长的泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，分为阻塞性和非阻塞性两种，也称为完全性阴道横隔和不完全性阴道横隔，据报道阴道横隔的发病率为1/2100-1/72000。横隔可位于阴道的任何部位，但更常见于阴道中、上段交界部，其厚度为lcm，阴道横隔很少伴有泌尿系统和其他器官的异常。
（2）副中肾管侧面融合异常：两侧副中肾管完全融合异常导致双阴道畸形或称完全性阴道纵隔，以对称性阻塞为特点；两侧副中肾管部分融合异常导致单侧阴道阻塞、阴道斜隔，以非对称性阻塞为特点；下端副中肾管融合失败导致部分性阴道纵隔，阴道纵隔常伴有双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良。
（3）副中肾管垂直-侧面融合异常表现为垂直、侧面异常同时存在，也可以合并泌尿道发育异常，此类畸形不属于前述任何一种分类，如阴道纵隔合并不完全性阴道横隔。
（4）副中肾管无效抑制引起的异常：性腺发育异常合并副中肾管无效抑制时，表现为外生殖器模糊，如雄激素不敏感综合征。患者虽然存在男性性腺，但其雄激素敏感细胞质受体蛋白基因缺失，雄激素未能发挥正常的功能，副中肾管抑制因子水平低下，生殖器向副中肾管方向分化，形成女性外阴及部分阴道发育，使基因型为男性的患者出现女性表型。
阴道发育异常的症状
1、先天性无阴道，常表现为MRKH′s综合征。
由于副中肾管不发育或发育不良，表现为原发闭经，染色体46，XX，女性第二性征发育正常，先天性无阴道或短浅阴道盲端，伴先天性无子宫或子宫发育不良即始基子宫，通常输卵管和卵巢外观正常，常合并其他系统先天性异常，包括骨骼、泌尿系统，特别是肾脏发育异常或肾脏移位。约有1/10患者可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经初潮，就医检查获得确诊。
2、阴道闭锁，泌尿生殖窦发育不良，临床上常表现为阴道闭锁。
阴道闭锁在新生儿和婴幼儿时期一般无任何症状，往往难以察觉。直至患者进入青春期建立月经周期后，才会发现无月经来潮，阴道积血、周期性腹痛并呈进行性加剧，盆腔可扪及包块。盆腔B超等影像学检查可以协助诊断。症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能有关。
3、阴道横隔，分为完全横隔及不完全横隔。
（1）完全性阴道横隔症状与阴道闭锁相似，有原发性闭经伴周期性腹痛。妇科检查发现阴道较短或仅见盲端，可在经血潴留于阴道横隔的上方触及阴道上段积血的块状物。
（2）不完全性阴道横隔位于阴道上段者多无症状，位于阴道中段者可影响性生活，一般不影响生育。妇科检查：在横隔中部可见一小孔，阴道较短，可扪及宫颈、宫体。经期经血间歇流出，患者可以表现为经期长，经血淋漓不尽。阴道分娩时影响胎先露部下降。
4、阴道纵隔，分为阴道完全纵隔及不完全纵隔。
（1）阴道完全纵隔，患者多无症状，性生活、生育和阴道分娩均无影响，往往在妇科检查时发现阴道被纵形黏膜分割成两条纵形通道，上达宫颈，下至阴道外口本症可发生于发育完全正常的子宫或与双子宫双宫颈或子宫纵隔同时存在。
（2）阴道不全纵隔，患者可有性生活困难或不适，妇科检查时发现阴道纵形黏膜未达阴道外口，分娩时胎头可能受阻，所以阴道融合术取决于这种畸形对于不孕和对分娩的影响程度。若阴道不全纵隔影响性生活，应行纵隔切除。若分娩过程中发现，可于先露部下降压迫阴道纵隔时切断纵隔，待胎儿娩出后再切除纵隔。
5、阴道斜隔综合征。
也称Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（HWWS），常合并双子宫、阴道阻塞（单侧、部分或完全）及同侧肾脏发育不良。
阴道发育异常的检查
1、超声和磁共振成像（MRI）检查
对于副中肾管畸形的诊断和分类均十分有效。
2、B超检查
能清晰显示泌尿生殖器官畸形及因阴道发育异常造成的相应梗阻图像，并且无创，应作为首选的辅助检查方法。
3、MRI检查
能精确地显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构，准确区分子宫畸形，区分超声难以分辨的子宫肌层和积血的附件包块，有条件者应行MRI检查。
阴道发育异常的治疗
1、先天性无阴道
在治疗前应明确有无子宫及其功能，是否合并有泌尿系发育异常，并且治疗前应让患者明白治疗的目的和结果，以取得积极配合。先天性无阴道的治疗时机一般选在患者近期有性生活意愿时。理想的阴道再造，应该是安全、简单地为患者再造一个解剖上和功能上都接近正常的阴道，除了具有适当的深度、宽度和轴向外，还要柔软、润滑，术后无需长期放置阴道扩张器，但至今尚无一种方法完全达到上述标准。目前常用的方法有模具顶压法及阴道成形术。
2、阴道闭锁
一旦明确诊断，应尽早手术切除。
3、阴道横隔
（1）完全性阴道横隔治疗原则为：青春期建立月经周期后一旦明确诊断，尽早手术治疗。手术方法必须根据阴道横隔位置、横隔厚度而定。手术应尽可能切除横隔，锐性和钝性向上、向周边分离，至上下阴道贯通，两侧钝性分离以免术后狭窄，常规探查宫颈发育情况。用可吸收线将上下段阴道黏膜吻合。术后定期更换阴道模具，直至阴道上皮完全愈合。创面完全愈合后可以性交。
（2）不完全阴道横隔若生育前出现临床症状，则需要行阴道横隔切开手术；分娩时，若横隔较薄，可于胎先露部下降压迫横隔时，切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔。若横隔较厚，则行选择性剖宫产手术。
4、阴道纵隔
（1）完全性阴道纵隔该类畸形常常不需要立即治疗。双子宫伴阴道纵隔的患者，一侧宫体发育常优于另一侧，如果性交总是在发育不良的宫体侧阴道内发生，则可能引起不孕或反复流产，此类患者非孕期应予阴道纵隔切除。
（2）阴道不全纵隔若阴道不全纵隔影响性生，应行纵隔切除。若分娩过程中发现，可于先露部下降压迫阴道纵隔时切断纵隔，待胎儿娩出后再切除纵隔。
5、阴道斜隔
经阴道斜隔切除术是最理想的手术方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法。
阴道发育异常注意事项
1、伴侣同时治疗
子宫发育不良多事由一些病毒、细菌感染引起的，而且这些细菌、病毒可以通过性行为传播，因此当女性发现自己患有子宫发育不良时，男性同志也应该积极的配合治疗，消灭身上可能致病的细菌。以免在女性治愈后，使病症在此复发。
2、彻底完成疗程
在治疗子宫发育异常时患者必须配合医生的治疗，完成整个治疗过程，彻底治愈子宫发育异常，切忌不能再治疗过程中或者病情刚刚有所好转的时候就停止进行治疗，否则会导致疾病反复发作或者久治不愈。
3、注意卫生
在患者治疗子宫发育异常的期间，女性患者必须注意自己的生理卫生，保持外生殖器的清洁，而且要停止性生活，以免影响疾病的治疗效果。而且对患者贴身使用的毛巾以及内裤都要进行充分的消毒。以免这些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反复发展。
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